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【让罕见被看见·壹】患上这种病,人体各处器官会逐渐硬化
【让罕见被看见·壹】患上这种病,人体各处器官会逐渐硬化

经检查,小林为抗核抗体阳性,胸部CT提示间质性肺病,医生诊断其为系统性硬化症、间质性肺病。


      近日,我院风湿免疫接诊了一名20岁的女孩子小林(化名),小林双手遇冷后出现发白发紫再变红(雷诺现象),其双上肢皮肤变厚、变硬及面具脸,并出现了活动后气喘。

 
       经检查,小林为抗核抗体阳性,胸部CT提示间质性肺病,医生诊断其为系统性硬化症、间质性肺病。经予抑制纤维形成、软化皮肤、改善循环及抗肺纤维化治疗后,小林雷诺现象减轻,皮肤弹性有所恢复。
 
系统性硬化症是什么?
 
      系统性硬化症,曾称硬皮病、进行性系统硬化,是一种原因不明的全身疾病,临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化为特征,也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。患病率为50~300/100万人口。发病高峰年龄30~50岁。

 
      系统性硬化症早期可单纯表现为雷诺现象,随后可出现皮肤变厚、变硬,甚者出现关节屈曲处或末端皮肤溃疡,也有患者消化道受累,出现吞咽苦难及消化不良,甚至出现大便失禁等。肺部受累也比较常见,表现为活动后气喘。这种病无特效药物。早期治疗目的在于阻止新的皮肤及脏器受累,晚期治疗目的在于改善已有的症状。

 
     系统性硬化症被收录进2018国家卫健委等5部门联合制定的《第一批罕见病目录》中。罕见病,指那些发病率极低的疾病,又称“孤儿病”。根据世界卫生组织(WHO)的定义,罕见病为患病人数占总人口的0.65‰~1‰的疾病。目前已经明确的罕见病有7000 多种,其中80%为遗传病,如白化病、血友病等,95%的罕见病仍没有特效药。截至2018年5月,我国罕见病患者已达1680多万。
 
      作为全国罕见病诊疗协作网成员医院之一,梧州市工人风湿免疫科诊治范围也囊括了很多罕见病、少见病。梧州市工人风湿免疫科是桂东南地区最早成立的风湿病专科。2001年,我院在全市率先设立风湿专科门诊,经过多年积累、各科之间的学术交流以及到外地进修、学习,开展多种抗体检测、风湿病的诊疗水平得到大幅提高。想要了解更多罕见病或抗体检测,可致电0774-2025993咨询。

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